АНОМАЛИЯ ГЛАЗА КОЛЛИ / Collie eye anomaly – CEA
Перепечаев Констатнтин Андреевич, ветеринарный офтальмолог, к.б.н., Москва
(http://konstantp.narod.ru/cea.html)

Аномалия глаза колли (Collie eye anomaly - СЕА) это врожденный и генетически обусловленный (наследственный) синдром, связанный с аномальной дифференциацией зародышевых тканей в ранний эмбриональный период и проявляющийся дефектами склеры, сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва и ретинальных сосудов. Существенно, что патология билатеральна, но, редко симметрична. Часто, поражения обоих глаз значительно отличаются по тяжести. Как и многие врожденные патологии, степень поражения значительно варьирует, от умеренной до тяжелой. Сходным образом, степень поражения зрения варьирует, от отсутствия очевидных дефектов до полной слепоты на одном или обоих глазах Данная патология не прогрессирует, однако, офтальмоскопическая картина наиболее характерного клинического признака - хориоретинальной дисплазии (choriorentinal dysplasia - crd) при слабой степени выраженности может изменяться с возрастом, что в некоторых случаях затрудняет постановку диагноза.

Аномалия глаза колли была впервые описана, как врожденная аномалия зрительного нерва в США в 1953. СЕА встречается у собак породы колли (гладко и грубошерстной) и шелти. Одно время, термин «аномалия глаза шелти» использовали для описания заболевания у данной породы, однако, в настоящее время это считается тем же самым заболеванием. СЕА во всех формах встречается у бордер колли, однако, значительно реже, чем у собак других пород. В последнее время, частота возникновения данного заболевания увеличивается, это связано с растущей популярностью данной породы и, соответственно, увеличением числа особей. СЕА встречается у собак любых окрасов, хотя, первоначально, возникновение заболевания, связывали с геном пестрого окраса (merling gene), однако не существует разницы в частоте и тяжести заболевания у собак различных окрасов. СЕА - аутосомное заболевание, не существует предрасположенности к заболеванию у животных определенного пола.

СЕА - наследственная патология с очень высокой частотой проявления, в некоторых районах США поражено до 90% колли. Эта высокая частота встречаемости связана, хотя и непреднамеренно, с определенной селекцией СЕА среди собак с определенными породными характеристиками, например, размером глаз или формой черепа. В 1968 установлен аутосомный рецессивный путь передачи СЕА, хотя, доминантное наследование отмечали некоторые исследователи в отношении колобом. Однако рецессивный тип наследования данной плеоморфной патологии признавался многими авторами вплоть до исследования Wallin-Hakanson в 2000г, основанного на офтальмоскопическом исследовании более 8000 длинношерстных колли в Швеции в период между 1989 и 1997 годами. Данное исследование поставило под вопрос простой (моногенный) рецессивный аутосомный тип наследования. Предположено, что хориоретинальная дисплазия и колобома наследуется иным путем, или полигенной передачей.

Хориоретинальная дисплазия или хороидальная гипоплазия (CRD/CH)
Повреждения всегда билатеральны, но, часто ассиметричны. Повреждения всегда расположены латеральнее диска зрительного нерва (ДЗН) и могут начинаться, как непосредственно около ДЗН, так и на расстоянии его 2-3 диаметров в сторону. Данное расположение CRD является наиболее важным офтальмоскопическим признаком СЕА, В пораженной области хороидальные сосуды аномальны по форме и расположению, их меньше и они шире, чем в норме Кроме того, данные сосуды могут быть видны офтальмоскопически из-за отсутствия пигмента в вышележащем пигментном эпителии сетчатки и локального отсутствия тапетума. Тяжесть CRD варьирует от умеренной, когда очаг поражения занимает небольшую область латеральнее ДЗН, до тяжелой, при которой поражения распространяются по обе стороны от ДЗН. Поскольку у собак, имеющих пеструю окраску, встречается отсутствие тапетума и наличие очагов субальбинизма на глазном дне, где, соответственно, видны сосуды хороида, диагноз на CRD ставить сложнее и необходимо сравнивать сосудистую сеть хороида и сетчатки с обеих сторон ДЗН, Для CRD существует, так называемый «go normal» феномен (стремящийся к норме), при котором, пораженная область, вследствие развития тапетума в течение первых недель жизни, становится не видна офтальмоскопически. По этой причине, рекомендовано для контроля СЕА осматривать щенков в период 5-6 недель. Считается, что «go normal» феномен встречается достаточно часто, что затрудняет контроль СЕА.

Колобомы
Колобомы являются другим важным проявлением СЕА. Они встречаются достаточно часто, расположены в заднем полюсе глаза, офтальмоскопически - затрагивают ДЗН или перипапиллярную область, иногда билатеральны, но в большинстве случаев — унилатеральны. В соответствии с расположением колобомы, они могут быть типичны или атипичны (на медиальной или латеральной границе ДЗН) или могут затрагивать ДЗН целиком. Они варьируют по размеру и глубине, более крупные деформируют всю область диска, и по цвету могут быть от розового, до серого и черного, в зависимости от их глубины. При офтальмоскопии хорошо видны ретинальные сосуды, исчезающие, при переходе через край колобомы.

Отслоения сетчатки
Отслоение сетчатки обычно унилатерально, редко билатерально и может быть частично над областью CRD, или тотальным, с разрывами сетчатки. Ретролентальные складки отслоенной сетчатки хорошо видны офтальмологически. Отслоение сетчатки обычно возникает у щенков, но может развиться и в более поздний период жизни.

Интраокулярные кровоизлияния
Внутриглазное кровоизлияние иногда обнаруживают в связи с CEA, и всегда следует подозревать CEA у молодой колли с гифемой. Кровоизлияния в некоторых случаях так же возникают и в заднем сегменте глаза, и могут быть связаны с отслоением сетчатки и кольцевыми кровоизлияниями перед сетчаткой, хорошо видимыми офтальмологически.

Другие признаки СЕА
Чрезмерная извитость ретинальных сосудов рассматривалась изначально, как часть СЕА, однако на сегодняшний день, данный признак не считается патогномоничным. Червеобразные короткие, иногда ветвящиеся полосы - ретинальные складки, видимые бледными на фоне нетапетумной части глазного дна и темными, на фоне тапетумной части - временное явление, и исчезает в течение первых месяцев жизни. Небольшие корнеальные помутнения, не рассматриваются больше как часть СЕА, так же, как и микрофтальмия, часто встречающаяся у собак породы колли.
Нарушения зрительных функций могут быть от минимальных (при умеренной хориоретинальной дисплазии) и обычно, незаметных для владельцев, до, более тяжелых (крупные колобомы и частичное отслоение сетчатки) и полной слепоты (внутриглазные кровоизлияния и тотальное отслоение сетчатки)
Необходимо помнить: Аномалия глаза колли (Collie eye anomaly - СЕА) не лечится. При тяжелых поражениях - слепота необратима Единственной мерой профилактики и борьбы с этим опасным заболеванием является раннее обследование щенков (в 8-10 недельном возрасте) и сертификация взрослых собак (после 12 месяцев) по программе наследственных заболеваний глаз.